Día Internacional de la Enfermedad de Coats
Una pérdida de visión que afecta más a los varones
Se trata de una patología poco frecuente que supone una pérdida progresiva de visión, afectando en el 80% de los casos al sexo masculino e iniciándose mayormente en la niñez y en la juventud
?Hoy, como cada 17 de agosto, se celebra el Día Internacional de la Enfermedad de Coats con el fin de darle visibilidad a esta patología poco frecuente que produce una pérdida progresiva de la visión.
También conocida como síndrome de retinitis exudativa, se trata de una enfermedad rara derivada del desarrollo anormal de vasos que irrigan la retina llevando a un desprendimiento de la retina.
La aparición de los síntomas clínicos generalmente se da entre los 6 y los 8 años y se convierte en un proceso crónico que se desarrolla de forma lenta y progresiva.
Según la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), suele manifestarse con una pérdida de visión unilateral, con estrabismo, y en fases más avanzadas con desprendimiento de retina.
Además, debido a la alteración de los vasos sanguíneos de la retina, se producen exudados amarillentos.
Sin embargo, al principio puede resultar asintomática ya que los niños con pérdida de visión unilateral no suelen quejarse de los síntomas.
En esos casos, el diagnóstico se basa a menudo en una apariencia anómala del reflejo pupilar que puede observarse mejor en fotos o en una prueba de reflejo rojo, según Orphanet, el portal europeo de enfermedades raras.
El 70% de los casos se puede estabilizar
La mayoría de casos, un 70%, se estabilizan con una terapia adecuada, aunque la exudación y la cicatrización macular normalmente comprometen la visión.
El tratamiento se dirige hacia el cierre de los vasos retinianos anormales con pérdidas, para facilitar la resolución de la exudación y el desprendimiento de retina.
Los tratamientos disponibles incluyen terapia con láser y crioterapia en los primeros estadios.
Los casos más avanzados requieren técnicas quirúrgicas como la recolocación de la retina.
Los estados avanzados de la enfermedad de Coats (desprendimiento de retina total, leucocoria, glaucoma doloroso secundario a ángulo cerrado) son difíciles de diferenciar del retinoblastoma, un tipo raro de cáncer que afecta a los tejidos.
El origen de la enfermedad de Coats continúa siendo desconocido, incluso en asociaciones descritas con diferentes síndromes genéticos se enfatiza la hipótesis de un componente genético.
